[1] Autorzy[2] Cel[3] Material i metoda[4] Rezultaty[5] Wnioski

SZCZELINA MóZGU – OBRAZ RADIOLOGICZNY I PROBLEMY DIAGNOSTYCZNE.

Rezultaty

     Na około 21 000 pacjentów hospitalizowanych w w Oddziale Neurologii Dziecięcej Szpitala Wojewódzkiego nr 2 w Rzeszowie w latach 1998 – 2011 szczelinę  mózgu rozpoznano w badaniu MR i/lub TK u 32 pacjentów   (ok. 0,15 %),  w przedziale wiekowym od 2 tygodni do 15 lat, u 11 dziewczynek (34%) i 21 chłopców ( 66%).

     Łącznie zobrazowano 45 szczelin mózgu.   Szczelinę mózgu jednostronną stwierdzono u 59% dzieci - częściej w tej grupie występowała szczelina typu zamkniętego, a obustronną u 41%dzieci – częstszy w tej grupie był typ otwarty . ( Ryc. 1-5 ) .

     W analizowanej grupie najwięcej szczelin (ok. 42%) obserwowano w okolicach czołowo-ciemieniowych.

     U 2 dzieci (6%) pierwszym udokumentowanym badaniem było USG-przezciemiączkowe. U jednego dziecka wykazano obecność nieprawidłowości w postaci podejrzenia obecności jamy porencefalicznej, w drugim przypadku nie wykazano odchyleń od normy. Szczelinę mózgu u tych dzieci rozpoznano w kolejno wykonanych badaniach KT i/lub MR.

     U 9 dzieci (28 % wszystkich dzieci ze szczeliną mózgu) pierwszym badaniem było KT głowy . U 5 dzieci (56% z tej grupy) szczelinę mózgu zobrazowano w obu badaniach - u 2 dzieci (6% wszystkich dzieci ze szczeliną) było to jedyne badanie wykonane w ZRiDO  WS nr 2 w Rzeszowie, na podstawie którego rozpoznano jednostronny rozszczep tkanki mózgowej typu zamkniętego. U 4 dzieci (44% z tej grupy)  w badaniu KT nie rozpoznano szczeliny mózgu, a dopiero wykonane u nich badanie MR głowy potwierdziło ostateczne rozpoznanie.  U 23 dzieci (72% wszystkich dzieci ze szczeliną mózgu ) jako pierwsze badanie wykonano MR głowy, u wszystkich pacjentów z tej grupy badanie MR potwierdziło ostateczne rozpoznanie (Ryc.6) .

     U 4 pacjentów(12% dzieci ze szczeliną mózgu)  napotkano na trudności podczas diagnostyki obrazowej szczeliny  – zaburzenie to opisywano jako szersze przestrzenie płynowe przymózgowe, u jednego pacjenta jako torbiel pajęczynówki (Ryc.7).    

     W analizowanej grupie u większości dzieci ( 94%) w badaniach obrazowych szczelinie mózgu towarzyszyły inne zaburzenia w budowie mózgowia, w tym deformacja układu komorowego u większości dzieci – 24 pacjentów (75%),  zaburzenia rozwojowe ciała modzelowatego u 18 pacjentów (56%), poszerzenie przestrzeni płynowych przymózgowych lub przymóżdżkowych u 16 dzieci (50%), agenezja lub dysgenezja przegrody przezroczystej u 10 pacjentów (31%),  drobnozakrętowość u 5 pacjentów (15,5%), heterotopia istoty szarej u 3 dzieci (9%), a w pojedynczych przypadkach współwystępowały dodatkowe zespoły chorobowe ( zespół Dandy-Walker’a, stwardnienie guzowate,  zespół Arnolda Chiari typu II) ( Ryc. 8-11).  U jednego dziecka stwierdzono zespół wad wrodzonych w zakresie mózgowia z rozszczepem wargi i podniebienia. W jednym przypadku u rodzeństwa rozpoznano chorobę neurodegeneracyjną.

     W grupie pacjentów ze szczeliną mózgu podczas hospitalizacji stwierdzono współwystępowanie różnych zaburzeń neurologicznych. Najczęściej, gdyż u 97% dzieci rozpoznano opóźniony rozwój psychoruchowy, u połowy pacjentów  występowała padaczka,  w 47%  stwierdzono mózgowe porażenie dziecięce , u 31% objawy niedowładu czterokończynowego, głównie spastycznego, w 25% niedowładu połowiczego, wodogłowie u 22% dzieci ,a małogłowie u 6% pacjentów. Tylko u jednego dziecka ze schizencefalią nie występowały zaburzenia neurologiczne, a rozpoznanie schizencefalii było przypadkowe podczas hospitalizacji w celu diagnostyki wady układu moczowego ( wodonercza) (Ryc.12).

     Towarzyszące objawy neurologiczne i zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego wystąpiły u wszystkich dzieci ze szczeliną mózgu obustronną , nieco rzadsze były w grupie ze szczeliną mózgu jednostronną  oraz w typie zamkniętym w porównaniu z otwartym. Wodogłowie częściej występowało w grupie dzieci ze szczeliną obustronną (23%) oraz w grupie dzieci ze szczeliną otwartą (28%).  Padaczka wystąpiła u 16 dzieci (50%), nieco częstsza była w grupie dzieci ze schizencefalią obustronną (ok. 54%), w tym w grupie tej u 1 dziecka rozpoznano napady zgięciowe w przebiegu zespołu Westa, który wiąże się z niekorzystnym rokowaniem. Nieznacznie częstsze występowanie padaczki zaobserwowano w grupie dzieci ze szczeliną mózgu typu zamkniętego (53% ) w porównaniu z typem otwartym (44%) (Ryc.13).

 

Fig.1. Obraz MR jednostronnej zamkniętej szczeliny mózgu w prawej okolicy ciemieniowej: obrazy T1, T2 – zależne, przekroje poprzeczne.
Obraz MR jednostronnej zamkniętej szczeliny mózgu w prawej okolicy ciemieniowej: obrazy T1, T2 – zależne, przekroje poprzeczne.
Fig.2. Obraz MR jednostronnej otwartej szczeliny mózgu w prawej okolicy czołowej: obrazy T1, T2 – zależne, przekroje poprzeczne.
Obraz MR jednostronnej otwartej szczeliny mózgu w prawej okolicy czołowej: obrazy T1, T2 – zależne, przekroje poprzeczne.
Fig.3. Obraz KT obustronnej otwartej szczeliny mózgu: przekrój poprzeczny.
Obraz KT obustronnej otwartej szczeliny mózgu: przekrój poprzeczny.
Fig.4. Obraz MR obustronnej mieszanej szczeliny mózgu – otwartej w okolicy czołowej lewej i zamkniętej w okolicy ciemieniowej prawej: obrazy T1-zależne, przekrój poprzeczny.
Obraz MR obustronnej mieszanej szczeliny mózgu – otwartej w okolicy czołowej lewej i zamkniętej w okolicy ciemieniowej prawej: obrazy T1-zależne, przekrój poprzeczny.
Fig.5. Częstość występowania u pacjentów jednostronnych/obustronnych szczelin mózgu oraz typów otwartych, zamkniętych i mieszanych.
Częstość występowania u pacjentów jednostronnych/obustronnych szczelin mózgu oraz typów otwartych, zamkniętych i mieszanych.
Fig.6. Badania KT i MR wykonane u dzieci ze szczeliną mózgu.
Badania KT i MR wykonane u dzieci ze szczeliną mózgu.
Fig.7. Obraz KT i MR szczeliny mózgu w okolicy czołowo-ciemieniowo-skroniowo lewej - w badaniu KT opisanej jako torbiel pajęczynówki, rozpoznanej w następnie wykonanym badaniu MR : badanie TK i badanie MR obraz T1-zależny, przekroje poprzeczne.
Obraz KT i MR szczeliny mózgu w okolicy czołowo-ciemieniowo-skroniowo lewej - w badaniu KT opisanej jako torbiel pajęczynówki, rozpoznanej w następnie wykonanym badaniu MR : badanie TK i badanie MR obraz T1-zależny, przekroje poprzeczne.
Fig.8. Zaburzenia rozwojowe OUN i inne współistniejące nieprawidłowości towarzyszące szczelinie mózgu
Zaburzenia rozwojowe OUN i inne współistniejące nieprawidłowości towarzyszące szczelinie mózgu
Fig.9. Obraz MR towarzyszącej szczelinie mózgu heterotopii istoty szarej w rejonie szczeliny: obraz T1 – zależny, przekrój poprzeczny
Obraz MR towarzyszącej szczelinie mózgu heterotopii istoty szarej w rejonie szczeliny: obraz T1 – zależny, przekrój poprzeczny
Fig.10. Obraz MR towarzyszącej szczelinie mózgu dysgenezji ciała modzelowatego: obraz T2-zależny, przekrój strzałkowy.
Obraz MR towarzyszącej szczelinie mózgu dysgenezji ciała modzelowatego: obraz T2-zależny, przekrój strzałkowy.
Fig.11. Obraz MR towarzyszącej szczelinie mózgu agenezji przegrody przeźroczystej : obraz T2-zależny, przekrój poprzeczny.
Obraz MR towarzyszącej szczelinie mózgu agenezji przegrody przeźroczystej :  obraz T2-zależny, przekrój poprzeczny.
Fig.12. Najczęstsze zaburzenia neurologiczne stwierdzane u dzieci ze szczeliną mózgu.
Najczęstsze zaburzenia neurologiczne stwierdzane u dzieci ze szczeliną mózgu.
Fig.13. Zaburzenia towarzyszące różnym typom szczelin mózgu (porównanie szczeliny jednostronnej z obustronną oraz zamkniętej z otwartą).
Zaburzenia towarzyszące różnym typom szczelin mózgu (porównanie szczeliny jednostronnej z obustronną oraz zamkniętej z otwartą).
<< Material i metoda Wnioski >>
Net Wizards